Primární biliární cirhóza: příčiny, rizikové faktory

Toto vzácné onemocnění pomalu ničí žlučníkové cesty v játrech a snižuje funkci orgánu v průběhu času.

Játra - kromě odfiltrování odpadu z krevního řečiště - pomáhá při trávení tím, že produkuje tekutinu nazývanou žluč

Tato tekutina vytéká z jater žlučovými kanály a do žlučníku, kde je uložena, dokud ho tenké střevo nepotřebuje pro trávení

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronický (dlouhodobý) zánět žlučovodů v játrech, který nakonec ničí kanály.

Bez kanálů, žluč zůstává v játrech, poškozuje buňky a vede k jizvení tkání, známé jako cirhóza. , jelikož tkáň se buduje, játra mohou začít ztrácet funkci a selhání.

Prevalence PBC

Primární biliární cirhóza je považována za vzácnou chorobu, ačkoli není jasné, jak zřídka to skutečně je.

Prevalence PBC se značně liší podle geografické oblasti, v rozmezí od 6,7 do 402 na 1 milion osob, podle zprávy z roku 2009 v

seminářích v imunopatologii . Mezi regiony světa, které výzkumníci studovali, se zdá, že Austrálie má nejnižší míru PBC, Spojené státy, Spojené království, Skandinávie, Kanada a Spojené státy mají nejvyšší míry.

Nemoc převážně postihuje ženy, přičemž některé odhady naznačují, že přibližně 90 procent případů PBC se vyskytuje u žen - zejména těch ve středním věku. zpráva za rok 2011

Lancet Příčiny a rizikové faktory PBC

Není přesně známo, co způsobuje primární biliární cirhózu, ale výzkum naznačuje, že je to autoimunitní onemocnění, v němž imunitní systém chybně Těhotenství a žaludeční onemocnění

Možné rizikové faktory pro PBC zahrnují:

Rodinná anamnéza onemocnění

• Historie infekcí močových nebo vaginálních infekcí
• Jedno nebo více dalších autoimunitních onemocnění
• Historie kouření
• Past pregnan
• Výskyt toxických chemikálií
• PBC Příznaky a komplikace

Účinky primární biliární cirhózy se velmi liší od člověka k člověku.

Někteří lidé nemají žádné příznaky až do pozdějších fází onemocnění, zatímco jiní časné příznaky, které postupují rychle

Nejběžnějším příznakem PBC je únava, která postihuje téměř 80 procent lidí s onemocněním, podle zprávy

Další příznaky zahrnují:

Svrbení (svědění)

• Žloutenka (zožltnutí kůže a očí)
• Suché oči a ústa
• Bolesti břicha a zvětšená játra
• četné závažné komplikace
• Jednou takovou komplikací je vysoký krevní tlak v portálních žilách - žilách, které přenášejí krev do jater ze žaludku, střev, sleziny, žlučníku a pankreatu

To může vést k zvětšení sleziny a krevní cévy, nahromadění tekutin v končetinách nebo břicho, infekce a závratě

Další komplikace mohou zahrnovat:

Osteoporóza a další metabolické kostní onemocnění

Žlučníkové kameny a žlučovody

• Rakovina jater
• Steatonrhea (neschopnost těla absorbovat tuk,
• Poruchy mozku
• Poškození mozku
• Diagnóza a léčba PBC
• Lékař může mít podezření, že máte PBC na základě různých faktorů, včetně:

Lékařská a rodinná anamnéza

Fyzikální vyšetření

• Imagingové testy žlučových cest včetně ultrazvuku, skenování pomocí magnetické rezonance (MRI) a rentgenů
• Diagnóza PBC obvykle vyžaduje krevní testy nebo jaterní biopsii, v nichž je tkáň z jater je vyšetřován pod mikroskopem
• Pokud máte alespoň dvě z následujících příznaků, můžete být diagnostikováni s touto chorobou:

Biopsie jater, která vykazuje známky PBC

Zvýšené hladiny specifického jaterního enzymu v krvi

• Krev obsahující anti-mitochondriální protilátky nebo AMA (látky imunitního systému, které napadají mitochondrie, výkony buněk)
• Asi 90 až 95% AMA, podle Národního ústavu pro diabetes a onemocnění trávicího ústrojí a ledvin
• Léčba PBC není lékem a léčba zahrnuje zvládnutí příznaků a zpomalení progrese onemocnění.

Například užívání Questranu nebo Prevalitu (cholestyraminu)

Léčba přípravkem Urso nebo Actigall (kyselina ursodeoxycholová) může pomáhat kontrolovat PBC u některých lidí, případně snížením množství žlučových kyselin, které produkuje játra, podle zprávy

The Lancet

. Lidé, kteří mají selhání jater, budou potřebovat transplantaci jater.