Jeff Jewell se živí svým dechem - je to skleněný dmychadlo. Tak to přišlo jako šok, když se vyvinul vážné problémy s dýcháním.
První epizodu si vzpomíná živě. "Nedokázal jsem zaujmout dech," řekl. "Byla jsem fialová. Chci říct, že jsem nedostal žádný kyslík. Tak to bylo opravdu děsivé. "
Jewellův pravidelný lékař mu řekl, že je to pravděpodobně záchvat paniky. Rozhodl se, že uvidí pulmonologa, který diagnostikoval CHOPN, chronickou obstrukční plicní nemoc. Ale diagnóza zcela nevyřešila tajemství Jeffových dýchacích problémů, protože Jewell nikdy nebyl kuřák.
90% případů COPD je způsobeno kouřením. Jewell říká, že občas svítil v baru, ale pravděpodobně kouřil méně než 100 cigaret v životě, což většina pulmonologů souhlasí, že je příliš málo na to, aby vyvolalo tuto chorobu. A jeho případ nebyl mírný. Jeho plíce již vykazovaly značné škody.
Píseň pro odpovědi, jeho pulmonologista nařídil krevní test, aby vyloučil genetický stav, o kterém se dozvěděl ve zdravotnické škole. Bylo to tak vzácné, že to u pacienta nikdy neviděl.
K údivu lékaře se test vrátil pozitivně. Podmínkou je nedostatek alfa-1 antitrypsinu nazývaný zkratka Alpha-1. To je vidět u jednoho z 2500 Američanů.
Jewell byl odkázán Edward Eden, MD, šéf plicní medicíny na Mount Sinai St. Luke's Roosevelt Hospital v New Yorku, který se specializuje na léčbu Alpha-1. Ten, kdo je viníkem, je chybějící protein.
U zdravých lidí se protein vyrábí v játrech a cestuje přes krevní oběh do plic, kde chrání plicy před destrukčním enzymem. genetickou změnu ve struktuře alfa-1, že tento protein je nyní uzamčen v játrech a nemůže uniknout, "vysvětlil doktor Eden. To zanechává plicím zranitelným útokům a v průběhu času ztrácejí svou elasticitu. "" Tak trochu jako pár použitých boxerových šortů, že elastický pás opadl a zmizel, "řekl Eden. Když plic ztratí svou pružnost, zůstávají nahuštěny. Je těžké vydechovat ošumělý vzduch, takže není prostor pro čerstvý vzduch.
Ten protein, který se v játrech uvízne, může také způsobit poškození jater, což může v Jewellově rodině vysvětlovat další tajemství - proč jeho starší sestra zemřela na játrech nemoci ve věku 5 let. "" Myslím, že moje sestra by s největší pravděpodobností měla, takřka jistě, mít totéž, co mám. Zemřela na cirhóze, "řekl. "To byla jedna z prvních věcí, která mi přišla na mysli, když mi bylo diagnostikováno, chlapec, vysvětluje to, co se stalo s Judy."
Naštěstí se mnoho věcí o Alfa-1 dozvědělo od té doby a teď je léčbu tohoto stavu. Protein může být podán uměle. Jewell nedávno začal užívat týdenní infuze doma s návštěvou zdravotní sestry.
Obnovení proteinu by mělo zpomalit poškození plic, ale to úplně nezastaví. Přesto Eden řekl, že je optimistický. "Pokud se postará o sebe a pokračuje v augmentační terapii, myslím, že ještě nějakou chvíli bude foukat sklo," řekl.
Jewell udělal mnoho změn v jeho životě od doby, kdy dostal diagnózu před několika měsíci - omezit prach, kouř a chemické vystavení a pracovat s kratšími hodinami. "Jsem rád, že jsem stále schopen dělat takové věci a mám v úmyslu je i nadále dělat," řekl. "Nevidím žádný důvod, proč nemůžu."
