Fakta o Stillově nemoci, juvenilní artritidě a revmatoidní artritidě

Stejně jako Stillova nemoc, systémová juvenilní idiopatická artritida je zánětlivá artritida. Rafal Rodzoch / Alamy

Rychlá fakta

Děti dostávají také artritidu. Existuje sedm typů juvenilní (dětské) idiopatické artritidy, nebo JIA.

Příznaky SJIA a Stillovy choroby zahrnují bolesti a otoky kloubů, bolesti svalů a vyrážku z lososově růžové.

Na rozdíl od jiných typů chronické artritidy, (SJIA) je jeden ze sedmi typů juvenilní (dětské) idiopatické artritidy nebo JIA (idiopatické prostředky), které zahrnují adaptivní imunitní systém, SJIA a Stillova choroba jsou systémové: ovlivňují celé tělo. neznámé původu "). SJIA může být někdy označována jako pediatrická Stillova choroba, která je pojmenována podle doktora, který ji poprvé hlásil u dětí v pozdních 1800.

SJIA představuje přibližně 10 procent případů JIA, říká Jay Mehta, MD, klinický ředitel pediatrické revmatologie v Dětské nemocnici ve Philadelphii a odborný asistent klinické pediatrie na Pennsylvánské fakultní univerzitě v Pennsylvánii. JIA, nejběžnější typ juvenilní artritidy, postihuje mezi 1 000 a 1 z 2500 dětí nebo 30 000 až 75 000 dětí ve Spojených státech podle odhadů dat z roku 2015.

Když se onemocnění objeví po dosažení věku 16 let, to se říká Stillova choroba (AOSD) u dospělých. "Až 10 procent případů revmatoidní artritidy u dospělých pacientů v USA může být AOSD," říká Brian Golden, MD, klinický profesor medicíny v oboru revmatologie v NYU Langone Medical Center v New Yorku.

AOSD obvykle udeří mladým dospělí ve věku 16 až 35 let, ale mohou se vyvinout v jakémkoli věku. "Imunitní systém dětí a mladých dospělých sdílí některé společné činy, což může být důvod, proč to častěji vidíme u mladších dospělých," říká Petros Efthimou, MD, náměstek šéfky medicíny a revmatologie v newyorské metodistické nemocnici v Brooklynu v New Yorku, a onemocněl profesor klinické medicíny u Weill Cornell Medicine v New Yorku

Co způsobuje SJIA a AOSD?

Nemoc je způsoben nadměrně aktivním vrozeným imunitním systémem, což je odlišné od většiny jiných typů chronické artritidy, zahrnují adaptivní imunitní systém. (Adaptivní imunitní systém vytváří specifické protilátky vůči specifickým látkám, zatímco vrozený systém vyvolává obecnější odpověď). SJIA a AOSD jsou systémové - to znamená, že ovlivňují celé tělo - a jsou také idiopatické, což znamená, že příčina je neznámá. Ačkoli SJIA a AOSD jsou onemocnění imunitního systému, nejsou považovány za autoimunní, stejně jako většina typů revmatoidní artritidy, lupus nebo Sjögrenův syndrom; místo toho se považují za auto-zánětlivé onemocnění.

Nikdo přesně neví, proč se vrozený imunitní systém stává špatným, i když to může být reakce na infekci nebo genetickou složku. "Ale ne všichni s genetickými markery dostanou nemoc, a ne všichni s touto chorobou mají genetické markery," říká Dr. Mehta. Symptomy zahrnují:

Denní vysoká horečka 102 F nebo vyšší, která trvá asi 4 hodiny a typicky špička odpoledne, ale může se vyskytnout kdykoli (pro diagnózu SJIA musí být horečka přítomna dva nebo více týdnů)

• lososově-růžová vyrážka, která se může objevit kdekoli, ale často se objevuje na končetinách a zavazadlech a přichází a odchází - často spolu s horečkou

• Bolesti kloubů a otok v jakémkoliv kloubu, často v kolenech, (u dětí)

• Bolesti svalů (myalgie)

• Opuch lymfatických uzlin

• Bolesti kloubů a zánět se mohou vyvíjet až několik týdnů nebo měsíců po horečce a vyrážka. A jakmile se onemocnění stane chronickým, výskyt vyrážky a horečky už nemusí být přítomen, říká Dr. Efthimiou.

U dětí bude asi jedna třetina pacientů se SJIA mít jednu a jednu epizodu: Vyvinou počáteční příznaky, diagnostikují, začnou léky, které potlačují příznaky a mohou nakonec omezit některé nebo všechny své léky, říká Mehta. Další jedna třetina se skupinou SJIA prožije remise s obdobím vzplanuce a další třetina bude mít neustálou aktivitu se zánětem. "Některé děti vyrokují SJIA, ale od tohoto přechodu do dospělých revmatologů nemáme velké údaje a často nevíme o výsledcích," říká Mehta.

V asi 10% případů SJIA (a více vzácně u dospělých) se může vyvinout potenciálně smrtelná komplikace nazývaná syndrom aktivace makrofágů (MAS). U MAS je ohromující systémový zánět, který může postihnout jakýkoli orgán, včetně srdce a plíce. Známky MAS zahrnují neúprosnou vysokou horečku, zvětšené lymfatické uzliny a zvětšenou slezinu a játra. Včasná léčba je životně důležitá, jelikož tento stav způsobuje smrt v 8% případů.

U dospělých některé výzkumy naznačují, že přibližně jedna třetina pacientů s AOSD bude mít jednu epizodu horečky, vyrážky nebo symptomy bolesti kloubů kombinace dvou nebo více z nich), která je krátkodobá a neopakuje se. U přibližně čtvrtin pacientů se onemocnění opakuje pravidelně, přičemž epizody se opakují buď po několika letech - nebo dokonce měsíce nebo týdny. Více než třetina pacientů bude mít chronické onemocnění.

Diagnostika SJIA a AOSD

Protože neexistuje žádný tvrdý a rychlý krevní test na SJIA nebo AOSD, musí lékaři diagnostikovat onemocnění na základě symptomů, eliminací jiných nemocí a hodnocení určitých biologických markerů. Výsledky krevních testů, které mohou naznačovat SJIA nebo AOSD, zahrnují:

Vysoké hladiny feritinu (protein, který uchovává železo)

• Vysoký počet bílých krvinek (vysoký počet může indikovat imunitní onemocnění nebo zánětlivé stavy)

• Vysoké hladiny interleukinu 1 (typ bílkoviny produkované imunitními buňkami, které mohou naznačovat zánět)

• Vysoká rychlost sedimentace erytrocytů

• Vysoká hladina C reaktivních proteinů

• (Poznamenejme, že faktor reumatoidní artritidy je obvykle negativní v SJIA a může být také negativní pro AOSD.)

Muskuloskelatální rentgenové záření a ultrazvuk se také používají k posouzení poškození kloubů pro diagnózu a remisii.

Některé podmínky jsou často vyloučeny předtím, než lékaři považují SJIA nebo AOSD. A proto, že onemocnění sdílí jiné běžné stavy, může dojít ke zpoždění v diagnostice a léčbě. To je obzvláště v případě SJIA, protože neléčená SJIA může zhoršit muskuloskeletální růst (podobně jako JIA).

"Pediatři často vybírají antibiotika za to, co si myslí, že jsou to back-to-back virové infekce, onkolog, který vyloučí rakovinu, někdy s biopsií kostní dřeně, "říká Mehta. Často to není, dokud dítěti testy negativních na rakovinu, že jsou odkázáni na revmatologa, což způsobuje týden nebo měsíce zpoždění v diagnóze. "V ideálním případě by pediatr dítě odkázal pediatrickému revmatologovi," říká Mehta. Existuje však jen asi 400 pediatrických revmatologů v zemi, což způsobuje, že proces postoupení je obtížný. Často se u dospělých diagnostikují reumatologové, kteří léčí dospělé. U dospělých mohou lékaři nejprve zvážit chronickou infekci nebo rakovinu imunitního systému, jako je lymfom. Dalšími podmínkami, které bude lékař primární péče chtít vyloučit, jsou tuberkulóza a bakteriální endokarditida, říká Dr. Golden. Jakmile jsou tyto léky vyloučeny, lékař může pacienta referovat na revmatologa, který pak uvažuje o revmatologických onemocněních, jako je AOSD.

Léčba AOSD a SJIA

První léčebný režim pro AOSD je často protizánětlivé léky, včetně nesteroidní protizánětlivé léky (NSAIDS) a kortikosteroidy, následované biologickými látkami: léky, které jsou často injektovány nebo infuze a které blokují aktivitu zánětlivých cytokinů. Protože existuje více léků schválených pro SJIA než AOSD, lékaři obecně léčí AOSD s některými stejnými léky jako SJIA.

"Uvedení pacientů na NSAID a steroidy nejprve k tomu, aby se nemoc dostala pod kontrolu, a pak s použitím jiných léků, jako jsou biologové, přináší dobrou odpověď," říká Zlatý a dodává, že někteří pacienti mohou úplně vystoupit z léků. Ačkoli některé výzkumy ukazují, že tradiční RA léčivo methotrexát (Rasuvo, Trexall) je méně účinný pro SJIA a AOSD, někteří lékaři jej předepisují jako způsob, jak snížit dávku steroidů potřebných pro potlačení zánětu; dlouhodobé užívání steroidů může zvýšit riziko osteoporózy, katarakty, zvýšení tělesné hmotnosti, cukrovku, kardiovaskulární riziko a další, říká Golden.

Největší oblast výzkumu jak pro AOSD, tak pro SJIA je s biologickými léky, jako je Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab) a Ilaris (canakinumab), které blokují cytokiny IL-1 a cytokiny IL-6, u nichž se předpokládá, že hrají roli v tomto onemocnění. Některé výzkumy však ukázaly, že metotrexát je pro AOSD a SJIA méně účinný než pro jiné RA.

U pacientů se SJIA se často začínají na léčbu NSAID. Některé děti s mírnými až středně závažnými příznaky se na této léčbě postarají dobře. Steroidy jsou u dětí užívány méně přísně kvůli obavám z jejich vlivu na růst, takže biologické léky jsou často dalším krokem pro děti, jejichž symptomy nelze kontrolovat NSAIDs. Protože mnoho léků používaných k léčbě SJIA, AOSD, a RA potlačují imunitní systém, pacienti musí být pečlivě sledováni na infekce. Většina odborníků se však shoduje na tom, že rizika spojená s vedlejšími účinky drog jsou daleko, daleko méně znepokojivá než riziko, že se tento stav nebude agresivně léčit. A výsledek je nadějný pro ty, kteří podstupují léčbu drogami: "Děti mají tendenci dělat léčbu opravdu dobře a můžeme zabránit dlouhodobým účinkům onemocnění," říká Mehta.

Kromě farmakoterapie pravidelná fyzická aktivita - zvláště pro děti, které se stále rozvíjejí a rozvíjejí - je klíčem k udržení kloubů pružných a svalů silných (což je důležité pro podporu kloubů) a ke snížení bolesti.