U mnoha lidí s roztroušenou sklerózou (MS) se léčba tohoto stavu zaměřuje na prevenci a léčbu relapsů - akutní příznaky, které často chybějí dlouhé úseky času. Konečně nemoc může mít za následek postižení v chůzi, myšlení a práci.
Ale u lidí s primárně progresivním MS (PPMS) - malou podskupinou celkové populace MS - neexistuje počáteční recidiva, která by ohlašovala nástup nemoci, jen postupný výskyt příznaků. To může ztěžovat identifikaci PPMS než tzv. Relapsující-remitující MS. Aby se to stalo obtížnějším, z 15 režimů modifikujících chorobě, které jsou v současné době k dispozici pro ČS ve Spojených státech, je pro PPMS schváleno pouze jedno.
Navzdory výzvám, které PPMS často představuje, došlo k velkým pokrokům při léčbě a řízení. Zde je 10 věcí, které byste měli vědět o PPMS:
1. Často neexistuje žádný snadno identifikovatelný vzorec příznaků v PPMS. Zatímco relapsující formy MS mají tendenci způsobovat akutní neurologickou epizodu, kterou je těžké ignorovat, nástup PPMS je mnohem pozvolnější a zákeřnější, "uvádí Patricia K. Coyle , MD, neurolog a ředitel Centra komplexní péče o sklerózu multiplex na Stony Brook University School of Medicine v Stony Brook v New Yorku.
Klasické příznaky PPMS podle Coyleho zahrnují obtížnost chůze, slabost nohou a svalovou spasticitu. Ale proto, že nástup těchto příznaků je postupný, "lidé jsou schopni sepsat to jako," stárnu, já jsem stále chudá, "říká doktor Coyle. "Myslím si, že je to velmi snadné ji po určitou dobu vynechat."
PPMS může také ovlivnit kognitivní funkci. Ve studii publikované v dubnu 2013 v časopise Neurologie vědci zjistili, že účastníci s PPMS a pacienti s relapsující-remitentní MS zaznamenali v kognitivních a ostražitých testech ještě horší výsledky než kontrolní skupina bez MS, ale že osoby s PPMS měly zhoršené poznání ve více oblastech a byly více narušeny než pacienti s recidivujícím-remitujícím MS. Přidání do seznamu příznaků, které mohou zůstat bez povšimnutí, je snížený pocit pachu. Podle studie publikované v červnu 2017 v časopise Neurologie: Neuroimmunologie a Neuroinflammation
bylo zjištěno, že 84% účastníků s PPMS má zhoršenou vůni, ve srovnání s pouhými 31% relapsující-remitující MS. 2. Není jasné, co přesně způsobuje PPMS. Podle Coyleho se PPMS považuje za výsledek poškození myelinu, který obklopuje axony v mozku a míchu, stejně jako samotné axony. Tato neurodegenerace má tendenci ovlivňovat všechny osoby s MS v průběhu času, ale není známo, proč lidé s PPMS zřídka prožívají ohniskový zánět, který způsobuje akutní příznaky typické pro osoby s recidivujícími formami MS. "Zda existuje zásadní rozdíl mezi primárně progresivním MS a recidivující MS nejsou jasné, "říká Coyle. Podle společnosti National Multiple Sclerosis Society (NMSS) mají lidé s PPMS tendenci mít méně mozkových lézí s méně zánětlivými buňkami než lidé s recidivující MS, což může pro rozdíly v příznacích. Lidé s PPMS mají také tendenci mít více míšních lézí než mozkové léze.
Jak je uvedeno v článku publikovaném v květnu 2017 v časopise Frontiers in Neurology
,
existují určité genetické faktory spojené s riziko MS, ale žádný z nich nebyl prokázán, že předpovídá typ MS, který se někdo vyvine.
3. PPMS postihuje pouze asi 15% lidí s MS. Podle odhadů prevalence PPMS mezi všemi lidmi s MS se pohybuje kolem 10 až 15 procent. NMSS uvádí, že číslo je téměř 15 procent. Na rozdíl od relapsujících forem MS, které jsou dvakrát až třikrát větší pravděpodobnost, že postihují ženy, podle názoru NMSS má PPMS vliv na obě pohlaví. 4. Nástup PPMS se objevuje později než recidivující formy MS
Lidé s PPMS mají tendenci být starší než pacienti s relapsy MS, protože průměrný věk diagnózy je podle NMSS o 10 let později. Zatímco důvod tohoto pozdějšího nástupu není zcela pochopen, Coyle říká, že může odrážet neurodegeneraci (degeneraci nervového systému), která se objevuje klinicky v střední době, kdy došlo k určitému ztrátě funkce centrálního nervového systému.
5. Lidé s PPMS se mohou stabilizovat až na několik let.
U některých lidí s PPMS Coyle říká, že postupné zhoršení symptomů, které charakterizují tuto formu onemocnění, zhorší až z několika neznámých důvodů. Někdy říká: "Můžete dokonce vidět jen málo zlepšení", ale nevyhnutelně toto zlepšení je obráceno a neurologický deficit člověka se zhoršuje. Dokonce i když se osoba s PPMS zdá být klinicky stabilní z hlediska symptomů, Coyle říká, že MRI vyšetření obvykle vykazují trvalé poškození centrálního nervového systému.
6. V roce 2017 schválila Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) přípravek Ocrevus (ocrelizumab) jako první lék na úpravu nemoci pro PPMS.
Ocrelizumab je podáván jako intravenózní (IV) infuze, obvykle přibližně každých šest měsíců. Je také schválen pro recidivující formy MS Podle studie zveřejněné v lednu 2017 v New England Journal of Medicine
bylo zjištěno, že ocrelizumab snižuje progresi postižení u lidí s PPMS ve srovnání s placebo (neaktivní léčba). Například do 120. týdne studie se výkon v časovém testu 25 stop chodidel zhoršil u 39% účastníků léčených ocrelizumabem ve srovnání s 55% pacientů, kteří dostávali placebo.
Celkový objem mozkových lézí po 120 týdnů bylo také prokázáno, že se zmenšilo o 3,4% u pacientů užívajících ocrelizumab, ve srovnání se zvýšením o 7,4% u pacientů užívajících placebo. 7. Pokud je celková účinnost ocrelizumabu pro PPMS prokázána, studie z ledna 2017 se zaměřila na mladší lidi (věk 55 let nebo mladší) s větší aktivitou zánětlivých onemocnění.
Navíc, podle Coyleho, pozdější analýza požadovaná FDA ukázala, že ocrelizumab má tendenci pracovat lépe u mužů než u žen.
8. Dokonce i při léčbě PPMS vede k postupné ztrátě neurologických funkcí. Progresivní formy MS, včetně PPMS, jsou považovány za závažnější než relapsující-remitentní MS, protože podle Coyleho nevyhnutelně vedou k invaliditě. "Jakmile pacient vstoupí nebo je v progresivní fázi," říká, "bude postupné zhoršování." Ve studii publikované v dubnu 2017 v časopise v časopise pro sklerózu multiplex
výzkumníci zjistili, že ze skupiny 853 účastníků s PPMS z 24 zemí, 17% mělo mírné postižení, 44% mělo mírné postižení a 39% mělo těžké zdravotní postižení. Zdravotní postižení v každé skupině mělo tendenci výrazně pokročit v průběhu deseti let.
9. Je důležité zacházet s příznaky PPMS, nejen s onemocněním. Zatímco existuje pouze jedna léčba modifikující onemocnění s omezeným přínosem pro PPMS, Coyle zdůrazňuje, že neurologové mohou stále ještě hodně pomoci lidem se stavem zvládat jejich příznaky a zlepšit jejich kvalitu života.
To znamená, že podle Coyleho se léčí jakákoli spasticita, křeče nebo bolest a mluví o adaptivních přístrojích a chováních, aby denní úlohy byly méně namáhavé. Pozornost na celkovou wellness může pomoci zpomalit postup PPMS
Coyle poznamenává, že v posledních letech je stále jasnější, jak důležitý je všeobecný wellness program pro lidi s PPMS. Zdůrazňuje, jak důležité není kouřit, udržovat zdravou tělesnou hmotnost, provádět pravidelné cvičení a zajistit, abyste neměli nedostatek vitaminu D.
