Léčba myasthenia gravis

Asi 50 procent lidí, kteří mají odstraněnou svoji brzlíku, může trpět dlouhodobou a úplnou remisi myasthenia gravis.

Léčba myasthenia gravis může být obecně kontrolována. Různé terapie mohou pomoci snížit a zlepšit svalovou slabost

Váš neurológ určí, která léčebná možnost je pro vás nejlepší, na základě následujících faktorů:

• Věk
• Závažnost Vašeho stavu
• Umístění postižených svalů
• Jiné stávající zdravotní stavy

Léky

Lékař může předepsat následující léky k léčbě myasthenia gravis:

Léčivé látky anticholinesterázy jako neostigmin a pyridostigmin (Mestinon)

Možné nežádoucí účinky mohou zahrnovat:

• Gastrointestinální poruchy
• Nevolnost
• Nadměrné slinění a pocení

Imunosupresiva jako prednison, azathioprin, cyklosporin, mykofenolát mofetil a takrolimus zlepšují svaly síla potlačením tvorby abnormálních protilátek

Nicméně imunosupresivní léky mohou způsobit závažné nežádoucí účinky uvedené níže, takže by vám lékař mohl pečlivě sledovat:

• Nevolnost
• V vynechání
• Gastrointestinální poruchy
• Zvýšené riziko infekce
• Poškození jater
• Poškození ledvin

Monoklonální protilátka Soliris ( <99 ) AchR) protilátky pozitivní a u kterých předchozí imunosupresivní léčba nefungovala. Přípravek Soliris pomáhá zmírnit závažné příznaky myasthenia gravis, včetně těžkostí při vidění, chůzi, mluvení, polykání a dýchání. Soliris je v současné době k dispozici pouze prostřednictvím omezeného programu v rámci strategie hodnocení a zmírňování rizik (REMS). Předepisující lékaři se musí zaregistrovat v programu, aby předepsali léčbu.

Upozornění Solirisovy černé krabice upozorňuje na to, že meningitida je vážná možnost u pacientů s myasthenia gravis, kteří jsou léčeni Solirisem. Ve většině případů by pacienti měli dostávat vakcíny proti meningitidě nejméně dva týdny před léčbou přípravkem Soliris. (Dokonce i pacienti, kteří nemusí být léčeni přípravkem Soliris, by se měli zeptat svého lékaře, pokud potřebují vakcínu proti meningitidě.)

Pacientům, kteří jsou léčeni závažnými meningokokovými infekcemi, se přípravek Soliris nesmí předepisovat. Mezi možné nežádoucí účinky patří:

Hypertenze

• Bolesti hlavy
• Nazální zánět
• Bolesti svalů a kostí včetně bolesti zad
• Bolesti břicha, nevolnost, zvracení a průjem
• Infekce močových cest
• Anémie
• Periferní edém
• Operace
• Podle Mayo Clinicu má asi 15% lidí s myasthenia gravis nádor v jejich brzlíku
• (nazývaná tymektomie) může snížit příznaky u některých lidí a může dokonce vyléčit některé tím, že znovu vyváží svůj imunitní systém.

I když nemáte nádor v brzlíku, odstranění může zlepšit příznaky myasthenia gravis a dokonce vám to umožní

Uvědomte si však, že může trvat léta, než si všimnete přínosů tymektomie a v některých případech si lidé nikdy nevšimnou zlepšení.

Tymektomii může být provedena těmito způsoby:

Otevřená chirurgie

To zahrnuje chirurg rozdělení centrálního prsu

Minimální invazivní chirurgie

Minimální invazivní procedury mohou být přínosné z následujících důvodů: Méně ztráty krve

Méně bolesti Nižší míry úmrtnosti

• Kratší nemocniční pobyty oproti otevřenému chirurgickému zákroku
• Tyto typy tymektomie zahrnují následující:
• Video-asistovaná tymektomie
• zahrnuje chirurgy, kteří dělají malý řez v krku a používají dlouhý tenký fotoaparát a malé nástroje, aby viděli a odstranili brzdící žlázu krkem.

Dalším přístupem je, abyste vytvořili několik malých řezů na straně hrudníku. Poté chirurgové používají k provádění tohoto postupu videoprojekci a malá zařízení a odstraní takovou žlázu pomocí těchto řezů.

Tymektomie roveru umožňuje chirurgům dělat několik malých řezů na straně hrudníku a odstranit thymus Při použití extrémně těžkých časů slabosti lze použít následující terapie:

Plazmaferéza

je postup, při kterém se sérum který obsahuje abnormální protilátky, je odstraněn z krve, zatímco buňky jsou nahrazeny. Intravenózní imunoglobulin vysoké dávky

dočasně modifikuje imunitní systém infuzí protilátek z darované krve

Terapie životního stylu

Následující může pomoci zvládnete příznaky myasthenia gravis Stravovací strategie

Jedzte malé jídlo po celý den Jíte, když máte dobrou svalovou sílu

Pomalu žvýkejte své jídlo

Pozastavte mezi kousky jídla

Jezte měkké potraviny

• Vyvarujte se potravinám, které vyžadují hodně žvýkání, jako jsou syrové ovoce nebo zelenina.
• Bezpečnostní opatření
• Nainstalujte popruhy nebo zábradlí do vašeho domova tam, kde je potřeba.
• Udržujte podlahu čistou a zbavená volných koberců
• Vyčistěte listy, sníh a další zbytky z chodníků a příjezdových cest
• Používejte elektrické spotřebiče a nástroje.

Elektrická zubní kartáčka, otvírák na konzervy a další elektrické nářadí vás mohou zabránit v použití příliš velké energie.

• Používejte oční náplast
• Pokud máte dvojité vidění, noste oční náplast střídáním na každé oko může pomoci při psaní, čtení a sledování televize.
• Plánujte vpřed.

Uspořádejte své úkoly a pochůzky v době, kdy máte nejvíce energie. Prognóza Myasthenia Gravis

Léčba většiny lidí s myasthenia gravis může výrazně zlepšit svalovou slabost, abyste mohli vést normální život. Někteří lidé mohou zažít čas remisí, kdy zmizí svalová slabost a léky již nejsou potřebné.

Ve skutečnosti je to cílem tymektomie, což je chirurgické odstranění brzlíku. Podle Národního ústavu pro neurologické poruchy a mrtvici asi 50 procent osob, které podstoupí tento postup může trpět dlouhodobou a úplnou remisi.