Co potřebujete vědět o vztahu mezi PSC a UC

Tyto tři lékařské rentgeny ukazují chronické cholestatické onemocnění jater, které se vyznačuje zánětem a fibrózou žlučových cest. jeden den, Cory Clausius šel z toho, že je zdravým vysokoškolským dítětem, aby byl diagnostikován ne jeden, ale dvě nemoci. Když navštívil v letním domě rodičů v jižním Michiganu v roce 2010, Coryovi rodiče všimli, že jeho kůže a oči mají nažloutlý nádech. Asi hodinu poté, co přišel, vyvinul také bolestivé břišní křeče.

Obává se kombinace příznaků a jeho maminka ho vzala do nemocnice, kde testy ukázaly, že má žlučové kameny. Clausius byl spěchán do operace, aby jeho žlučník byl odstraněn. Lékaři předpokládali, že žlučové kameny způsobily zablokování, které postihlo jeho játra, což způsobilo žloutenku. Ale jeho jaterní enzymy zůstávaly vysoké, i když se zotavil z operace. "Do nemocnice trvalo 10 dní, než lékař zjistil, že mé jaterní enzymy jsou zvýšené, protože jsem měl primární sklerotizující cholangitidu," říká Clausius 29 a žijící v Toledu, Ohio

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) způsobuje, že jaterní žlučové cesty, které transportují trávicí tekutinu (žluči) do žlučníku a tenkého střeva, se zablokují zánětem a jizvou. To způsobuje, že žluč se hromadí v játrech, kde poškozuje jaterní buňky a způsobuje jizvení (fibrózu), což ohrožuje schopnost jater fungovat normálně.

"Řekli mi, že pro tuto chorobu není lék a oni nevěděli jak mnohem déle by to bylo, dokud nebudou potřebovat transplantaci jater, "říká. "Byla jsem dost šoková."

A to nebylo všechno. Podle recenze publikovaného v dubnu 2016 v časopise

Zánětlivé střevní nemoci

70 až 80 procent pacientů s PSC má také ulcerativní kolitidu (UC). Clausův doktor provedl kolonoskopii, aby se o to pokusil, a určitě měl UC. Ale vředová kolitida "hrála druhou housle" do PSC, říká Clausius. PSC může být daleko závažnější a pro Clausia byla kolitida na mírné straně. K léčbě on, on vzal Asacol (mesalamine), protizánětlivé drogy. Pak, když Clausius byl 26, začal cítit běhat dolů. Ztrácel váhu a jeho kůže zase byla žlutá. Byl zařazen do seznamu transplantací jater. V roce 2016 podstoupil transplantaci jater, díky laskavosti a štědrosti své sestry Jamie, která darovala část jater, aby zachránila jeho život.

Existuje spojení mezi PSC a UC? velké procento lidí s diagnózou PSC má ulcerózní kolitidu, odborníci nerozumí spojení mezi těmito dvěma chorobami. Mnohem více záhadné je to, že jen asi 4 procenta lidí s ulcerózní kolitidou dostanou PSC podle předsedkyně lékařského poradního výboru pro americkou jaterní nadaci a klinického ředitele transplantace jater v Massachusetts General Hospital v Bostonu.

"Existuje spousta pacientů s ulcerózní kolitidou, kteří nemají PSC, ale většina pacientů s PSC má ulcerózní kolitidu," říká Dr. Pratt.

Podle studie zveřejněné v únoru 2013 v časopise

Klinická gastroenterologie a hepatologie

, PSC postihuje muže téměř dvakrát častěji než u žen, ale postihuje lidi všech věkových skupin a etnických skupin a neexistují žádné jiné známé rizikové faktory.

vzájemně komunikovat. Jiné než asociace, neexistují žádné důkazy o tom, že člověk přispívá nebo zhoršuje druhou. Příznaky jsou také zcela odlišné. Primární příznaky ulcerózní kolitidy zahrnují krev ve stolici s hlenem, časté průjem, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha a tenesmus. U PSC jsou symptomy pokročilejších onemocnění zahrnující svědění, bolest v horní pravé břicho, horečka, zimnice a noční pocení a žloutenka. "Je fascinující, že aktivita onemocnění člověka nemá vliv na aktivitu onemocnění druhého," říká Pratt. "Měl jsem pacienty, kteří vyvinuli pouze desetiletí PSC po ulcerativní kolitidě, a naopak," říká.

Vědci se snaží identifikovat společné geny, které vystavují pacienty s rizikem ulcerózní kolitidy a PSC. Ve studii publikované v červnu 2013 v časopise

Nature Genetics

nalezli vědci početné genetické asociace mezi těmito dvěma chorobami.

"Pravděpodobně pacienti, kteří dostanou oba, mají určitý genetický profil, který nebyl definován , a navíc mají jisté environmentální spouštěče, jako jsou některé bakterie, "říká Pratt. Diagnostikování PSC Pokud jste byli diagnostikováni UC, měli byste testovat jaterní enzymy ihned a stejně rutinní roční krevní testy

Pokud jsou enzymy vysoké, může Vám lékař nařídit magnetickou rezonanční cholangiografii (MRC), což je neinvazivní zobrazování typu MRI, které může diagnostikovat PSC. Většina lidí obvykle nemá příznaky PSC v raných stadiích onemocnění.

Včasná diagnóza je důležitá, protože s PSC se zvyšuje riziko některých rakovin, včetně žlučovodů a rakoviny žlučníku. A pokud máte kolitidu, máte již zvýšené riziko vzniku rakoviny tlustého střeva.

"Pokud máte PSC, budete agresivněji vyšetřováni na rakovinu," říká Pratt. Pokyny doporučují roční projekce.

Stejně jako Clausius, lidé s diagnózou PSC obvykle mají kolonoskopii k testování kolitidy. Pokud nemáte kolitidu, může to být opakováno za tři až pět let, nebo pokud se objeví příznaky.

Léčba obou stavů

Neexistuje prokázaná léčba, která by zpomalila nebo zabránila PSC. "Řada studií ukazuje, že jestliže dokážete zlepšit jaterní enzymové testy, prognóza bude lepší," říká Pratt. Studie, publikovaná v dubnu 2016 v časopise

Annals of Hepatology

, nalezla souvislost mezi zlepšením jaterních enzymů a zlepšením dlouhodobého přežití a sníženým rizikem vyžadování transplantace jater. Existuje řada léků, které se používají mimo léčivý přípravek k léčbě PSC, včetně kyseliny ursodeoxycholové a žlučové kyseliny.

V klinických studiích se také testuje experimentální léčba. "Moje nejlepší rada je jít do centra, kde probíhají klinické studie, protože je to dost vzácné, že chcete vidět lékaře, kteří vidí dostatek případů k optimalizaci léčby," říká. Zatímco neexistuje lék na onemocnění, mohou se léčit příznaky, jako je svědění. Infekce žlučovodů jsou běžné v PSC, proto jsou často předepsány antibiotika. V některých případech může být žlučový kanál chirurgicky otevřen pro zlepšení průtoku. Léčba kolitidy není pro PSC škodlivá nebo užitečná.

U Clausia se kolitida zlepšila po transplantaci jater. Vezl přednison, který sloužil jako anti-odmítnutí lék na jeho novou játra, a to skutečně zmírnilo symptomy kolitidy. Ale má pocit štěstí, že kolitida není pro něj tak těžká, jako u některých lidí. Ačkoli je vyléčen z PSC, existuje zhruba 15 procent šance, že se může vrátit, ale Clausius je banka na 85 procent šanci, že to nebude.