Pondělí, 2. července 2012 (MedPage Today) - Při primárním užívání kortikosteroidů v blízkosti systémového lupus erythematosus (SLE) může dojít k závažnému postižení orgánů, že pouze 91% mladých lupusů mělo hematologické projevy onemocnění, 82% mělo postižení muskuloskeletálního systému, 80% mělo problémy s ledvinami a 26% mělo neurologické abnormality podle , a to u Michaela W. Beresforda, MBChB, PhD, z univerzity v Liverpoolu a jeho spolupracovníci.
Celkem 93% dostalo orální prednison, i přes potenciální vážné dlouhodobé nežádoucí účinky při této léčbě. Alternativní terapie k ulehčení t on je zátěž kortikosteroidů v této populaci jsou naléhavě potřebné, "výzkumníci napsali v červenci číslo
Artritida a revmatismus
. Celková prognóza v mladistvém SLE se zlepšila v posledních desetiletích, s 10-letým přežitím nyní dosahuje 90 procent, ale mnohem méně je známo o projevech onemocnění a jejich léčbě ve srovnání s onemocněním u dospělých. Pro lepší charakterizaci těchto obav Beresford a kolegové analyzovali data ze sítě spolupracující, která zapsala děti s onemocněním z celé Británie od roku 2006.
Z těch 198 dětí zahrnutých do studie bylo 85% žen, průměrný věk byl 12,6 roků.
Mezi mírně více než polovinou, kteří byli bílí, Míra výskytu byla 0,1 na 100 000, zatímco výskyt byl 2 a 2,5 na 100 000 u černochů a Asiatů.
Pozoruhodné 38 procent dětí mělo rodinnou anamnézu autoimunitních onemocnění včetně 16 procent s revmatoidní artritidou, 1 5% s lupusem a 13% s onemocněním štítné žlázy, což podle výzkumníků naznačuje silný genetický vliv.
Mezi hematologickými projevy byla lymfopenie u 73% pacientů, 32% u leukopenie, 27% u hemolytické anémie a trombocytopenie u 20%
Celkem 69% mělo protilátek proti dvojvláknové DNA a 36% mělo antifosfolipidové protilátky.
Pro stanovení aktivity onemocnění vědci použili pediatrickou verzi testovací skupiny British Isles Lupus Assessment Group indexu upraveného v roce 2004, který zjistil, že jsou citlivější než kritéria pro americkou akademickou revmatologii.
Například kritéria ACR identifikovala neurologickou angažovanost pouze u 10 procent kohorty, ve srovnání s 26 procenty zjištěnými pBILAG-2004 .
Akutní onemocnění reagovalo na léčbu, přičemž průměrné skóre kleslo z 8,5 na 2, avšak za méně než 5 let již došlo k nárůstu nemoci.
rn bylo neurologické poškození, které bylo již přítomno u 8% dětí a zahrnovalo psychózu, záchvaty a cerebrovaskulární nehody.
Poškození ledvin se vyvinula ve 4%, včetně jednoho případu konečného selhání ledvin, poškození cév 3% a změny v muskuloskeletu o 6%.
Těžká jizvařská alopecie, která postihla 10% pacientů, také představovala zvláštní problémy "a může mít zničující účinky na pacienty, kteří se již přizpůsobují užívání léků, navštěvují nemocnici, "Důležitý rozdíl, který našli u této mladé kohorty ve srovnání s dospělými, byl ten, že škody byly primárně způsobeny samotnou chorobou, zatímco u pacientů s pozdější onemocněním , škoda má tendenci být spojena s užíváním steroidů.
Přibližně polovina pacientů byla diagnostikována jako mladiství, "kritický čas pro dospívající růst, puberty, vzděláati na, a emocionální zrání, "poznamenal Beresford a jeho kolegové"To zdůrazňuje význam přístupu k specializované, multidisciplinární pediatrické a dospívající holistické péči pro pacienty s mladistvou SLE," uvedli.
Také zdůrazňovali potřebu rychlé diagnostiky, která může být náročná z důvodu typického postupného a nespecifického nástupu lupus u dětí a pro bezpečnější a účinnější léčbu.
Použití rituximabu (Rituxan), i když nebylo v této populaci formálně hodnoceno, může být klíčovým steroidem šetřícím činidlem. pokračuje v zařazování pacientů s jak definitivním, tak pravděpodobným mladistvým SLE s cílem dále definovat charakteristiky onemocnění a nakonec zlepšit celkovou péči o tyto zranitelné pacienty.
Zdroj: Děti s lupusem potřebují lépe Tx
