Lennox-Gastautův syndrom (LGS), závažný, ale vzácný stav, který se domnívá, že představuje 1 až 4% všech dětských epilepsií, patří do kategorie "Katastrofální epilepsie", říká Jacqueline Frenchová, MD, profesorka neurologie na Lékařské fakultě New York University.
LGS je nejběžnější formou katastrofické epilepsie, která se vyznačuje častými a těžkými záchvaty a často zpožděním vývoje , říká Dr. Francouz. Dalším obvyklým rysem LGS a dalších katastrofických epilepsií je ataka, při níž dítě má záchvaty a zhroucení, ať je kdekoli. Drop útoky nesou velký potenciál pro zranění, protože dítě může například zasáhnout hlavu na podlahu nebo na stole.
LGS je diagnostikována z charakteristické triády příznaků: vývojové zpoždění, různé typy záchvatů ) a charakteristický vzorek na elektroencefalogramu (EEG). V průměru děti začínají projevovat příznaky LGS ve věku 3 let, i když se mohou objevit kdykoli ve věku od 2 do 6 let.
Záchvaty a epilepsie: Příčiny LGS
Někdy LGS může být důsledkem vzácné genetické poruchy jako je tuberózní skleróza. Děti s tuberózní sklerózou vyvíjejí benigní nádory na mnoha orgánech, včetně ledvin, srdce a očí, stejně jako mozku a mají mnoho souvisejících příznaků a stavů, včetně LGS.
Dalším stavem často spojeným s LGS je západní syndrom , který se obvykle vyskytuje u kojenců ve věku 4 až 6 měsíců. Tito pacienti mají kazuti krátkých křečí a mohou mít jen několik až 60 klastru denně. Jiné příznaky západního syndromu zahrnují ztrátu bdělosti, špatný oční kontakt a špatný svalový tonus. Když se dostanou trochu starší, děti se syndromem západu často rozvíjejí LGS.
V 30 až 35 procentech případů se však nikdy nenalezly žádné příčiny LGS a neexistuje žádný způsob, jak předpovědět, kdo to dostane , Francouzská varuje.
LGS je obzvláště zničující, protože často postihuje děti, které se vyvíjely normálně, upozorňuje francouzština. Když dojde k LGS, ztratí některé z milníků, které již dosáhli. Mnoho výzkumníků epilepsie se zajímá, jak blízko je spojení mezi záchvaty LGS a vývojovým zpožděním. "Znamená to, že zastaví záchvaty, zastaví snímek, nebo se vyskytne snímek?" Říká francouzština.
Záchvaty a epilepsie: Léčba LGS
LGS nemá žádný lék. Většina lékařů začíná léčbu léky a může se pokusit několik různých druhů, ale pacienti často neodpovídají dobře. Nicméně LGS je cílem intenzivního výzkumu léků, říká Tracy Glauser, MD, ředitel komplexního epilepsie Center v Cincinnati dětské nemocnici a lékařské centrum v Ohiu. Během posledních 15 let byly schváleny čtyři nové léky pro léčbu LGS, včetně rufinamidu (Banzel); valproát sodný (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigin (Lamictal); a topiramát (Topamax).
Pokud je farmakoterapie neúčinná, mnoho lékařů doporučuje operaci. Rozsah zákroku bude záviset na charakteru záchvatů vašeho dítěte a části mozku, z níž pocházejí, pokud to lze určit. Další možností je stimulace vagových nervů, která zahrnuje dodávání krátkých výbojů elektrické energie do vagus nervu v krku z baterie implantované do hrudníku, těsně pod kůží. Jedna léčba, která slibuje dětům s LGS, je ketogenní strava. Dieta je velmi vysoká v tucích a umožňuje jen malé množství bílkovin a ještě méně sacharidů. Je velmi obtížné sledovat a vyžaduje dohled lékaře nebo dietologa se zvláštním vzděláním. Nikdo přesně neví, jak to funguje, ale jedna analýza ukázala, že asi 40 procent dětí s LGS zažívá výrazně méně záchvatů po jídle. Pro děti s nekontrolovanou LGS by to mohla být možnost prozkoumat.
Poraďte se s lékařem o všech možnostech dostupných pro LGS; společně můžete dospět k nejlepšímu plánu pro vaše dítě
Návrat do dětského epilepsie Resource Center
